Болезнь Такаясу (аортоартериит неспецифический)
Неспецифический аортоартериит ( синдром дуги аорты , болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса ) - деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением их коронарных и легочных ветвей.
Идиопатическое системное заболевание сосудов, с характерным симптомом асимметрии или отсутствия пульса на одной или обеих руках . Вероятен аутоиммунный генез.
Эпидемиология. Это редкое заболевание может начаться как в детском, так и в зрелом возрасте (обычно в 9-45 лет). Большая часть больных (85%) - женщины, болезнь чаще встречается среди азиатов.
Патологическая анатомия. Поражается аорта и отходящие от нее артерии эластичного типа. Сначала разрушается наружная эластическая мембрана, затем происходит некроз медии с тромбозами и рубцеванием, которое приводит к стенозам и аневризмам. Этому способствует также поражение vasa vasorum и инфаркты сосудистой стенки . У 58% больных патологический процесс распространяется на дугу аорты и ее ветви, у 12% поражаются преимущественно брюшная аорта, почечные и брыжеечные артерии, у остальных 30% - все перечисленные сосуды.
Клиническая картина:
- Характерно постепенное развитие заболевания. На ранних стадиях пульс сохранен, ведущие симптомы - одышка , тахикардия и кашель - могут приводить к ошибочному диагнозу гриппа или хронической инфекции верхних дыхательных путей . Реже эта стадия протекает по типу острого артериита , характеризующегося болезненностью при пальпации артерий .
- Иногда болезнь начинается подостро и сопровождается лихорадкой , потливостью и тошнотой , болезненость при пальпации артерий выражена слабо или отсутствует. Возможны обострения, приводящие к быстрому прогрессированию заболевания.
- На поздних стадиях заболевания появляется ишемическая боль жевательных мышц по типу "перемежающейся хромоты", атрофия мышц рук , атрофия жевательных мышц , выпадение волос , язвы слизистой носа , язвы слизистой рта , обмороки . В среднем через 5 лет прогрессирование приостанавливается, но в стенках артерий сохраняются рубцовые изменения, при аускультации сосудов выслушивается шум.
Лабораторные исследования. Специфические лабораторные признаки отсутствуют, при обострении повышается СОЭ. Диагноз ставят по данным физикального исследования, артериографии, иногда - магнитно-резонансной ангиографии. Биопсию не производят, поскольку поражаются крупные артерии.
Лечение. Эффективность лечения кортикостероидами тем выше, чем выраженное воспаление, поэтому их лучше назначать при обострении заболевания. У некоторых больных эффективны иммунодепрессанты . Летальность аортоартериита довольно низкая: 10% больных умирают вследствие цереброваскулярных осложнений.
Смотрите также:
