БДН: КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Термин "болезнь двигательного нейрона" был предложен Брэйном в 1962 году ( Brain ea 1962 ). Он объединяет заболевания, в клинике которых на первый план выступает синдром поражения мотонейронов .
В настоящее время выделяют четыре клинические формы БДН:
1. Боковой амиотрофический склероз (БАС) .Частота встречаемости больных БАС составляет 80%.
2. Прогрессирующий бульбарный паралич (ПБП) , найденный у 10% больных БДН.
3. Прогрессирующая мышечная атрофия (ПМА, болезнь Арана-Дюшенна) , частота - 8%.
4. Первичный боковой склероз (ПБС) , наиболее редкий вариант БДН, встречается у 2% больных ( Caroscio ea 1994 ).
Средняя продолжительность жизни после начала заболевания при БАС составляет 3,3 года, при ПБП - 2,2 года. ПМА и ПБС - доброкачественные формы, текущие до 10 лет и более ( Leigt ea 1995 ). К достоверным факторам риска развития БДН можно отнести:
2. Мужской пол (в 1,5-2 раза чаще).
3. Травмы (переломы трубчатых костей, позвоночника или костей черепа).
4. Наследственность . Согласно данным большинства авторов, 5-10% случаев БДН являются наследственными, или семейными ( Forsgen ea 1983 , Havekamp ea 1995 , Hudson ea 1981 , Lopez-Vega ea 1998 , Mulder ea 1986 ).
Прочие случаи считаются спорадическими.
Болезнь, как правило, возникает у соматически здоровых людей. Однако, возможны сопутствующие заболевания, такие как сахарный диабет , гипертоническая болезнь , аденома предстательной железы , доброкачественные опухоли (очень часто липомы ). Еще J. Charcot отмечал, что помимо неврологических синдромов у больных БДН имеется гиперфункция симпатической системы , что проявляется тахикардией, склонностью к артериальной гипертензии, блеском глаз, сухостью кожных покровов, белым дермаграфизмом. Преобладание симпатической системы подтверждается нейрохимическими исследованиями ( Завалишин ea 1999 ).
Еще до появления развернутой клинической картины появляются предвестники заболевания ( Завалишин ea 1999 ).
В процессе прогрессирования заболевания при первых двух формах БДН наблюдается сочетание двух неврологических симптомов. При этом при боковом амиотрофическом склерозе имеется сочетание периферического паралича , т.е. поражения спинальных МН , и центрального паралича , или пирамидной недостаточности, т.е. поражения КМН .
