Рис.31.25.бх

Катаболизм аминокислот с разветвленной цепью у млекопитающих. Реакции 1-3 - общие для всех трех аминокислот; далее пути их катаболизма расходятся. Перечеркнутые стрелки показывают стадии, на которых метаболизм блокирован в случае двух редко встречающихся заболеваний: 2- болезни "кленового сиропа" (нарушен катаболизм всех трех аминокислот), 3-изовалериановой ацидемии (нарушен катаболизм лейцина).