Саркоидоз: общие сведения
Саркоидоз - доброкачественное системное заболевание неизвестной природы, характеризующегося развитием продуктивного воспаления с формированием гранулем в различных органах (лимфатических узлах, легких, коже, костях, слюнных железах, глазах и др.) без некроза, с исходом в рассасывание или фиброз .
В большинстве случаев - это системный гранулематоз неизвестной этиологии, протекающий с поражением легких (почти во всех случаях) и других органов. Распространенность саркоидоза в США составляет 11:100 000, она выше среди негров (40:100 000), пуэрториканцев (36:100 000) и выходцев из Скандинавии (64:100 000). Заболевают саркоидозом обычно в 20-40 лет. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо генетической предрасположенностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.
Клиническая картина:
- Общие сведения. Примерно 80 % больных обращаются к врачу самостоятельно, в остальных случаях заболевание выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки. Примерно в трети случаев постепенно нарастают общие симптомы - лихорадка , похудание , повышенная утомляемость , недомогание . При внезапном появлении высокой лихорадки и узловатой эритемы ремиссия, как правило, наступает быстрее.
- Поражение легких . Хотя поражение легких отмечается у 90 % больных, клинически оно проявляется лишь у 40-60 %. Наиболее частые симптомы - одышка , сухой кашель , боль в груди , иногда кровохарканье . При физикальном исследовании отмечаются тахипноэ , звучные влажные хрипы , диффузные или выслушиваемые только над нижними отделами легких, при поражении бронхов - свистящее дыхание . Все эти симптомы неспецифичны и зависят от стадии заболевания.
- Поражение других органов. При саркоидозе также наблюдаются увеличение лимфоузлов (у 32 % больных), гепатомегалия (у 27%), поражение кожи (у 23%), увеит (у 17%), поражение периферических нервов (у 15%), спленомегалия (у 13%), артрит (у 10%), аритмии (у 5%), увеличение слюнных желез , сопровождающееся болью и сухостью во рту (у 5%), отек слизистой носа (у 5%) и поражение лицевого нерва (у 2%). Многие из этих поражений выявляются только при биопсии или аутопсии. Всем больным с подозрением на саркоидоз для исключения увеита проводят исследование со щелевой лампой.
Характерно повреждение одного или нескольких нервов с развитием асимметричной моно- или полинейропатии. Возможно одно- или двустороннее поражение лицевых нервов в сочетании с паротитом и увеитом ( синдром Хеерфордта ).
Смотрите также:
