GalCer: ãèäðîëèç
GalCer ãèäðîëèçóåòñÿ êèñëîé ãàëàêòîöåðåáðîçèäàçîé â ëèçîñîìàõ ( òàáë. 1 ), íî îòñóòñòâóþò äàííûå î ãàëàêòîöåðåáðîçèäàçíîé àêòèâíîñòè ñ íåéòðàëüíûì ðÍ â ÐÌ. Äåôåêòû â êèñëîé ãàëàêòîöåðåáðîçèäàçå ïðèâîäÿò ê ëèçîñîìàëüíîé áîëåçíè àêêóìóëèðîâàíèÿ , ãëîáîèä-êëåòî÷íîé ëåéêîäèñòðîôèè ( áîëåçíü Êðàááå ). Ïîñêîëüêó GalCer ÿâëÿåòñÿ îñíîâíûì ëèïèäîì ìèåëèíà , íàáëþäàþòñÿ òÿæåëûå íåéðîíàëüíûå äèñôóíêöèè ïðè áîëåçíè Êðàááå, îñîáåííî â áåëîì âåùåñòâå .
Ñìîòðèòå òàêæå: