GlcCer: гидролиз
Лизосомальная кислая глюкоцереброзидаза гидролизует GlcCer , а дефекты в этом ферменте приводят к болезни Гоше . Доказательства о мембраносвязанной глюкоцереброзидазе, которая бы специфически гидролизовала GlcCer при нейтральном рН в РМ, отсутствуют. Болезнь Гоше , по крайней мере в ее тяжелой форме, также проявляет значительные нейрологические отклонения, хотя нервная ткань не является первичным местом проявления болезни.
Смотрите также:
