Дикарбоновая ацидурия
При дикарбоновой ацидурии происходит экскреция C6-C10-дикарбоновых кислот и развивается гипогликемия , не связанная с повышением содержания кетоновых тел. Причиной данного заболевания является отсутствие в митохондриях ацил-CoA-дегидрогеназы среднецепочечных жирных кислот. При этом нарушается бета-окисление и усиливается омега-окисление длинноцепочечных жирных кислот, которые укорачиваются до среднецепочечных дикарбоновых кислот, выводимых из организма.
Смотрите также:
