Пентозурия идиопатическая
При редком наследственном заболевании идиопатической пентозурии в моче появляется большое количество L- ксилулозы . В настоящее время считают, что это обусловлено отсутствием у больных пентозурией фермента, необходимого для восстановления L-ксилулозы до ксилитола. В то же время парентеральное введение ксилитола может приводить к оксалозу, при котором происходит отложение оксалата кальция в почках и мозгу; оксалат образуется из D-ксилулозы, при этом промежуточными соединениями являются ксилулозо-1-фосфат, гликольальдегид и гликолат. Различные лекарственные препараты значительно увеличивают скорость превращения глюкозы по пути уроновой кислоты. Например, введение крысам барбитала или хлорбутанола приводит к значительному увеличению скорости превращения глюкозы в глюкуронат, L-гулонат и аскорбат. Такое же влияние на биосинтез L-аскорбиновой кислоты оказывают многие лекарственные препараты, в том числе различные барбитураты , аминопирин и антипирин . Следует отметить, что два последних препарата увеличивают экскрецию L-ксилулозы у больных пентозурией.
Смотрите также:
