Табл. 1. Метаболизм церамида

Фермент	Субстраты	Субклеточная локализация*	Нарушение метаболизма	Специфические ингибиторы **	Очищенные фермент
Синтетический (анаболический) путь
Сфинганин-N-ацилтранс- фераза (дигидроцерамид- синтаза)	сфинганин+ +ацил-СоА	цитозольная поверхность ER [4, 5]	-	FB#1 и фумонизин В#2 Alternaria токсин [63, 64]	-
Дигидроцерамид- дегидрогеназа	дигидроцерамид [65]	-	-	-	-
SM-синтаза	церамид и фосфатидилхолин	люменальная поверхность [7] cis и medial аппарата Гольджи [7, 8, 66]	-	-	-
GlcCer-синтаза	церамид и UDP-глюкоза	цитозольная поверхность пре- и раннего аппарата Гольджи [11-13, 67-69]	-	D-PDMP и РРМР [37, 70], N-бутилдеоксино- иримицин [71]	[72, 73]
Церамидкиназа	церамид и АТР	синаптические везикулы [16] и РМ [15]	-	-	-
UDP-галактоза: церамид- галактозилтрансфераза (GalCer-синтаза)	церамид и UDP-Gal	люменальная поверхность ER (HFA) или цитозольная поверхность Гольджи (NFA) [13, 14]	-	-	[74, 75]
Расщепляющий (катаболический) путь
Галактозилцереброзидаза	галактозил- церамид	лизосомы	болезнь Краббе	-	[76-78]
Глюкоцереброзидаза	глюкозил- церамид	лизосомы	болезнь Гоше	кондуритол В-эпоксид [79]; бромокондуритол В-эпоксид [80]	[81, 82]
Церамид-1-фосфат - фосфатаза	церамид-1-фосфат	РМ [23] и синаптические везикулы [24]	-	-	-
Нейтральная и щелочная перамидазы	церамид	-	-	(IS,2R)-D-erythro-2- (N-миристоил- амино)-1-фенил- 1-пропанол(D-ery- thro-MAPP) [83]	[25]
Кислая церамидаза	церамид	лизосомы	болезнь Фарбера	N-олеоилэтанол- амин [84, 85]	[86, 87]
Кислая SMase	SM	лизосомы [88]	болезнь Ниммана пик типа А и В	-	[26, 89-92]
Нейтральная SMase	SM	РМ [20, 21]	-	-	-
Нейтральная SMase	SM	цитозольная	-	-	[31]***

* В большинстве случаев субклеточная локализация определена в нейрональных клетках.

** Из этого списка исключены ингибиторы, которые действуют по неспецифическому механизму, например детергенты.

** Частичная очистка.