MRMAL*=SUC*
(R)-2-METHYL-3-OXOPROPANOYL-COA = SUCCINYL-COA
КАТАЛИЗИРУЕТ ФЕРМЕНТ: Метилмалонил-CoA-изомераза EC 5.4.99.2
(ДРУГИЕ НАЗВАНИЯ: METHYLMALONYL-COA MUTASE, (R)-2-METHYL-3-OXOPROPANOYL-COA COA-CARBONYLMUTASE )
метилмалонил-CoA[L-] изомеризуется в сукцинил-CoA . В качестве кофермента используется витамин B12 . Недостаток витамина B12 в организме человека и животных приводит к экскреции больших количеств метилмалоната ( метилмалоновая ацидурия ).
Обозначения метаболитов: MRMAL* , SUC*
Смотрите также: