Гемолитическая несфероцитарная анемия. Биохимия


Недостаток глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы (Г6ФД; G6PD), (glucose 6-phosphate dehydrogenase), ( EC 1.1.1.49 ) в эритроцитах человека обусловливает блокирование первого этапа обмена глюкозо-6-фосфата в пентозном цикле, в результате чего уменьшается количество редуцированных нуклеотидов (НАДФ2 и НАДН2), а также редуцированной формы глютатиона.

Фермент глюкозо-6-фосфат дегидрогеназа представляет собой олигомер (или димер или тетрамер в зависимости от условий), состоящий из субъединиц с молекулярным весом 56000 D ( Persico M.G.,1986 ; Boyer S.H.,1962 ; Cohen P.,1969 ).

Смотрите также:

  • Гемолитическая несфероцитарная анемия: генетика