Мукополисахаридозы: биохимические основы заболевания
Важнейшей составной частью соединительной ткани являются протеогликаны, состоящие из агрегированных мономерных субъединиц, содержащих центрально расположенное белковое ядро, с которым связаны О-гликозидные цепи различных гликозаминогликанов (ГАГ) через аминокислотные остатки серина и треонина. В разных типах соединительной ткани содержатся различные протеогликаны. Протеогликаны синтезируются в фибробластах. После эндоцитоза в лизосомах фибробластов идет процесс катаболизма протеогликанов под действием лизосомных гидролаз, обычно катализирующих непрерывный процесс расщепления гликозаминогликанов. Период полужизни этих соединений равен приблизительно 7-10 дням. Катаболизм гликозаминогликанов осуществляется за счет терминального моносахарида под действием специфических лизосомальных гликозидаз. В случаях отсутствия активных лизосомных ферментов или снижения их ферментативной активности в соответствующих видах соединительных тканей начинается процесс накопления неразрушенных или частично разрушенных гликозаминовых компонентов (протеогликанов). При таких обстоятельствах развиваваются различные типы мукополисахаридозов.
Смотрите также:
