Лактозный ацидоз. Биохимия пируватдегидрогеназы E (PDHA1)
Пируват дегидрогеназа Е1 (pyruvate dehydrogenase E1; PDHA1; EC 1.2.4.1 ) - тетрамер, состоящий из двух альфа субъединиц с молекулярной массой 41000 и двух бета-субъединиц с молекулярной массой 36000.
Пируват дегидрогеназа Е1 - митохондриальный фермент, осуществляющий перевод пирувата в ацетил-CoA ( Patel M.S.,1990 ; Robinson B.H.,1989 ; Dahl H.H.M.,1995 ).
Дефицит E1 альфа пируват дегидрогеназы обусловливает наследственное заболевание - лактозный ацитоз ( Robinson B.H.,1989 ; Dahl H.H.M.,1995 ).
Смотрите также:
