Буллезный эпидермолиз. Фенотип


Буллезный эпидермолиз ( MIM 120120 ) фенотипически проявляется образованием пузырей на коже после механической травмы. Проявляется в раннем детском возрасте. Пузыри поверхностные. Содержимое их прозрачное или геморрагическое. Локализуются на голенях, в области коленных и локтевых суставов. Механическая травма ведет к гибели недостаточно эластичных волокон в верхнем слое дермы, в результате чего расширяются кровеносные и лимфатические сосуды.

Смотрите также:

  • БУЛЛЕЗНЫЙ ЭПИДЕРМОЛИЗ: ГЕНЕТИКА