Дисгенезия гонад смешанная
У больных со смешанной дисгенезией гонад на одной стороне имеется яичко, а на другой - тяжевидная гонада. Кариотип, как правило, - 45,X/46,XY . Направление полового развития зависит от количества клеток с кариотипом 46,XY. Если во внутриутробном периоде яичко функционирует, то формируются наружные половые органы промежуточного типа. Среди причин появления наружных половых органов промежуточного типа смешанная дисгенезия гонад занимает второе место (на первом месте - ВГКН ). Почти всегда имеются влагалище, матка и по крайней мере одна маточная труба. Для большинства новорожденных выбирают женский пол воспитания.
Смотрите также:
