Табл. 16.1(Lvn). Формы артериальной гипертонии


Таблица 16.1. Формы артериальной гипертонии при стероидных нарушениях стероидогенеза и дисфункции ренин-ангиотензиновой системы у детей
Заболевание Клиническая картина и лабораторные показатели Гормональные нарушения Локализация патологического процесса
Артериальная гипертония с низкой АРП
Заболевания коры надпочечников
Недостаточность ферментов стероидогенеза 11b-гидроксилаза Вирилизация. Ускоренный рост. Гипокалиемия Снижение АРП и уровня альдостерона в моче. Повышение уровня 17-кетостероидов и 17-ГКС в моче. Повышение уровня 11- дезоксикортикостерона, 11-дезоксикортизола и андрогенов в сыворотке; нормализация этих показателей на фоне глюкокортикоидной терапии. Пучковая зона коры надпочечников
17a-гидроксилаза Первичный гипогонадизм, мужской псевдо гермафродитизм. Гипокалиемия. Аменорея. Снижение АРП и экскреции альдостерона с мочой. Снижение уровня 17-ГКС в моче. Снижение уровня кортизола и андрогенов в сыворотке и слабая реакция на АКТГ. Повышение уровня 11-дезоксикортикостерона в сыворотке и его снижение на фоне глюкокортикоидной терапии Пучковая зона коры надпочечников
Гиперальдостеронизм, поддающийся глюкокортироидной терапии Гипокалиемия на фоне нормального содержания натрия Снижение АРП Повышение уровня альдостерона в сывортке и моче и его снижение после приема дексаметазона Пучковая  или клубочковая зона коры надпочечников 
Первичный гиперальдо стеронизм Гиперплазия коры надпочечников .Мышечная слабость. Гипокалиемия на фоне нормального содержания натрия Снижение АРП. Повышение уровня альдостерона в сывортке и моче. С помощью артериографии надпочечников или другими методами выявляется гиперплазия коры надпочечников Диффузная или мелкоузелковая или узловая гиперплазия коры надпочечников
Альдостерома (синдром Конна, у детей встречается редко) Мышечная слабость. Гипокалиемия на фоне нормального содержания натрия Снижение АРП Повышение уровня альдостерона в сывортке и моче; при визуализации выявляется опухоль Аденома или рак надпочечников
Другие заболевания
Синдром мнимого избытка минерал кортикоидов Чувствительный к спиронолактону Выраженная гипокалиемия. Тяжелая артериальная гипертония. Снижение АРП. Снижение уровня АКГТ в плазме. Низкий уровень всех кортикостероидов в сыворотке и моче. Глюкокортикоидная терапия не эффективна, а терапия спирнолактоном эффективна. Недостаточность

11b-гидроксистероиддегидрогеназы в клетках-мишенях минералокортикоидов

Нечувствительный к спиронолактону Выраженная гипокалиемия. Тяжелая артериальная гипертония. Снижение АРП .Снижение экскреции альдостерона.Нормальные уровни кортизола и 11-дезоксикортикостерона в сыворотке. Терапия глюкокортикоидами или спироналактоном неэффективна, а терапия триамтереном эффективна.Поглащение натрия эритроцитами усилено Недостаточность

11b-гидроксистероиддегидрогеназы в клетках-мишенях минералокортикоидов

Артериальная гипертония с высокой АРП
Реноваскулярная артериальная гипертония Повышение АРП.Повышение уровня альдостерона в сывортке и моче.АРП в крови из главной почечной вены или сегментарных почечных вен с правой и левой стороны различается. При почечной артериографии выявляются поражения сосудов. Почечные артерии

Смотрите также:

  • Артериальная гипертония: общие сведения