Табл. 19.2(Lvn). Нарушения синтеза и действия андрогенов
Таблица 19.2. Нарушения синтеза и действия андрогенов
| Аномалия | Проявления у мальчиков | Проявления у девочек |
| Нарушения синтеза тестостерона в яичках | ||
| Недостаточность 20,22-десмолазы | Неполная вирилизация. Мужской псевдогермафродитизм. Синдром потери соли а | Нормальные наружные половые органы. Синдром потери соли а |
| Недостаточность 3b-гидроксистероиддегидрогеназы | Неполная вирилизация. Мужской псевдогермафродитизм. Синдром потери соли а | Умеренная вирилизация.(не всегда) Синдром потери соли а |
| Недостаточность 17a-гидроксилазы (сниженная 17,20-лиазная активность) | Неполная вирилизация. Мужской псевдогермафродитизм. | Нормальные наружные половые органы. Задержка полового развития |
| Недостаточность17a-гидроксилазы (сниженная 17-гидроксилазная активность) | Неполная вирилизация. Мужской псевдогермафродитизм. Артериальная гипертония а | Нормальные наружные половые органы. Задержка полового развития. Первичная аменорея. Артериальная гипертония а |
| Недостаточность 17b-гидроксистероиддегидрогеназы | Неполная вирилизация. Мужской псевдогермафродитизм. | Не описаны |
| Агнезия клеток Лейдига | Неполная вирилизация. | . |
| Нарушения действия андрогенов | ||
| Недостаточность 5-редуктазы | Неполная вирилизация. у новорожденного. Неполная маскулинизация в пубертатном периоде. Мужской псевдогермафродитизм. | Не описаны |
| Неполное нарушение связывания андрогенов с рецепторами | Неполная вирилизация. у новорожденного. Задержка или отсутствие адренархе. Синдром Рейфенштейна | Не описаны |
| Полное нарушение связывания андрогенов с рецепторами | Тестикулярная феминизация | Не описаны |
| Нарушения действия андрогенов на пострецепторном уровне | Неполная вирилизация. | Не описаны |
| Избыточная секреция надпочечниковых андрогенов | ||
| Недостаточность 21-гидроксилазы | Значительная вирилизация у новорожденного. Синдром потери соли (не всегда) | Наружные половые промежуточного типа Синдром потери соли (не всегда) |
| Недостаточность 11b-гидроксилазы | Значительная вирилизация. у новорожденного. Артериальная гипертония | Наружные половые промежуточного типа Артериальная гипертония (не всегда) |
| Вирилизация у матери (прием андрогенов или прогестагенов). Андрогеносекретирующая опухоль у плода из-за приема канцерогенных лекарственных средств матерью | Гипоспадия ? | Наружные половые промежуточного типа |
а Обусловлена нарушениями стероидогенеза в надпочечниках.
Смотрите также:
