Табл. 23.1(Lvn). Классификация и этиология гипогонадизма у мужчин
Таблица 23.1. Классификация и этиология гипогонадизма у мужчин
____________________________________________________________________
I. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм
А. Врожденный
1. Хромосомные аномалии
а. Синдром Кляйнфельтера (кариотип 47,XXY и другие варианты)
б. Истинный гермафродитизм (мозаицизм 46,XX/46,XY и другие
варианты)
в. Синдром WAGR делеция 11p13)
2. Моногенные заболевания
а. Синдром Нунан (наследование аутосомно-доминантное; генетический
дефект
неизвестен)
б. Наследственная атрофическая миотония (наследование
аутосомно-доминантное;
дефект 19q13.3)
3. Анорхия
4. Агенезия или гипоплазия клеток Лейдига
5. Криптохизм
6. Наследственные нарушения стероидогенеза в яичках
а. Недостаточность 17a-гидроксилазы
снижение 17-гидроксилазной или 17,20-лиазной активности)
б. Недостаточность 17b-гидроксистероиддегидрогеназы
в. Недостаточность 20,22-десмолазы
Б. Приобретенный
1. Травма или перекрут яичек
2. Кастрация
3. Орхит
4. Хронические заболевания печени и почек
5. Облучение
6. Противоопухолевые алкилирующие препараты
7. Спиронолактон, кетоконазол, финастерид
8. Наркотики (метадон, героин, марихуана)
9. Алкоголь
10.Токсические вещества
11. Пожилой возраст
II. Вторичный (гипергонадотропный) гипогонадизм
А. Заболевания гипоталамуса
1. Врожденные
а. Изолированный дефицит гонадотропных гормонов
1) С аносмией или гипосмией (синдром Кальмана; наследование
Х-сцепленное, рецессивное либо аутосомно-доминантное)
2) Без сопутствующих аномалий развития (наследование
аутосомно-рецессивное)
б. Синдром Паскулиани (изолированный дефицит ЛГ)
в. Синдром Прадера-Вилли (спорадичский; делеции 15q11-13)
г. Синдром Лоренса-Муна-Бидля(наследование
аутосомно-рецессивное)
2. Приобретенные
а. Опухоль, гамартома, гранулематозы
б. Инфекция
в. Черепно-мозговая травма
3. Гипопитауризм (гл. 6,табл. 6.1)
В. Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы
1. Недоедание, нервная анорексия
2. Физическая нагрузка и стресс
3. Гиперпролактинемия
4. Лекарственные средства (аналоги гонадолиберина, эстрогены)
III. Нарушения действия андрогенов
А. Тестикулярная феминизация ( полная резистентность к
андрогенам; кариотип 46, XY, спорадическое заболевание)
Б. Синдром Рейфенштейна (неполная резистентность к андрогенам;
кариотип 46, XY, наследование Х-сцепленное, рецессивное)
В. Недостаточность 5a-редуктазы (дефицит дигидротестостерона;
кариотип 46, XY, наследование Х-сцепленное, рецессивное)
Г. Лекарственные средства (спиронолактон H2-блокаторы,
антиандрогены)
Д. Резистентность к андрогенам неясного генеза
IV. Нарушение действия ЛГ и ФСГ (мужской псевдогермафродитизм)
Смотрите также:
