Табл. 37.2(Lvn). Гликогенозы и гипогликемия голодания
Таблица 37.2. Характеристика гликогенозов, сопровождающихся гипогликемией голодания
| Тип | Клинические проявления | Биохимические признаки | Реакция на глюкагон |
|---|---|---|---|
| 0 | Задержка роста , гепатомегалии нет | Тяжелая гипогликемия и кетоацидоз натощак, гипергликемия и лактацидоз после еды | Во время голодания глюкагон не повышает уровень глюкозы и снижает уровень лактата |
| Ia и Ib | Гепатомегалия, ацидоз, гипервентилляция, увеличение почек, задержка роста, кровоточивость, ксантоматоз, задержка полового развития, подагра, аденома печени и печеночно-клеточный рак, у взрослых больных -гломерусклероз, почечная недостаточность и хроническая железодефицитная анемия, при гликогенозе типа Iб - нейтропения, рецидивирующие инфекции, воспалительные заболевания кишечника | Тяжелая гипогликемия голодания, особенно у грудных детей, лактацидоз, гиперурикемия, выраженная гипертриглицеринемия, умеренная гиперхолистеринемия, небольшое повышение активности печеночных аминотрансфераз, нарушение функции тромбоцитов. | Уровень глюкозы не повышается или повышается незначительно, лактацидоз усиливается |
| III | Гепатомегалия, гипервентилляция, кетоацидоз, иногда спленомегалия, задержка роста и полового развития, миопатия, почки не увеличены, у некоторых больных кардиомегалия | После длительного голодания - умеренная или тяжелая гипогликемия с кетоацидозом, нормальный уровень лактата и мочевой кислоты натощак, легкая или умеренная гиперпротеидемия, повышение печеночных аминотрансфераз | Через 2 ч после проема богатой углеводами пищи глюкагон вызывает повышение уровня глюкозы. Если голодание продолжается больше 2 ч , уровень глюкозы после введения глюкагона не повышается или повышается незначительно, уровень лактата не повышается |
| VI, IXа, IXb | Гепатомегалия, иногда задержка роста и физического развития, с возрастом клинические проявления постепенно исчезают, у подростков размеры печени нормализуются. У взрослых симптомы отсутствуют. | Гипогликемия голодания отсутствует или слабо выражена, нормальные уровени лактата и мочевой кислоты, иногда легкая гиперхолистеринемия, гипертриглицеринемия и повышение активности аминотрансфераз | Повышение уровня глюкозы и снижение уровня лактата |
Смотрите также:
