Бета-талассемия: лечение
Без лечения больные большой бета-талассемией погибают в детстве. Регулярные переливания эритроцитарной массы позволяют продлить жизнь, а также предотвратить деформации костей и задержку роста при условии, что концентрация гемоглобина поддерживается достаточно высокой. При значительном увеличении селезенки потребность в переливаниях можно значительно уменьшить с помощью спленэктомии. Чтобы предотвратить гемосидероз , больные должны периодически получать дефероксамин , 50 мг/кг путем п/к или в/в инфузии. Этот препарат может вызывать кожные реакции в местах инъекций и неврологическую симптоматику (особенно нарушения зрения и нарушения слуха ), что требует снижения дозы. Излечение возможно при аллотрансплантации костного мозга. Эта процедура небезопасна, кроме того, у некоторых больных со временем развивается рецидив, но при тяжелом течении болезни она остается важным методом лечения ( рис. 107.3 ).
Малая бета-талассемия обычно не требует лечения.
В странах, где она распространена, массовые обследования в сочетании с медико-генетическим консультированием позволили значительно снизить заболеваемость большой бета-талассемией . Так, на Сардинии большая бета-талассемия сейчас стала редкостью, хотя поколение назад заболеваемость доходила до 1:250.
Смотрите также:
