Болезнь фон Виллебранда приобретенная: общие сведения
Приобретенные формы болезни фон Виллебранда встречаются редко. Они связаны с антителами к фактору фон Виллебранда или избирательной адсорбцией его олигомеров клетками опухолей.
Приобретенная болезнь фон Виллебранда - нечастое осложнение миелопролиферативных заболеваний. Характерны выраженный тромбоцитоз, нормальное или удлиненное время кровотечения, нормальный уровень антигенов фактора VIII и фактора фон Виллебранда при сниженной ристоцетин-кофакторной активности, снижение способности тромбоцитов к связыванию с коллагеном. Кроме того, в крови уменьшается количество высокомолекулярных олигомеров фактора фон Виллебранда вплоть до исчезновения, что можно ошибочно принять за II тип болезни фон Виллебранда. Дефицит высокомолекулярных олигомеров фактора фон Виллебранда - основная причина кровоточивости, причем чем выше уровень тромбоцитов, тем меньше в крови высокомолекулярных олигомеров и тем выше риск кровотечений.
Антитела к фактору фон Виллебранда возникают при тяжелых формах болезни в результате множественных переливаний , а также при аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваниях . Адсорбция фактора фон Виллебранда опухолевыми клетками обнаружена при нефробластоме и макроглобулинемии Вальденстрема ; предполагается, что это возможно и при лимфомах . Лечение этого опасного состояния основано на устранении его причины, так как препараты плазмы и десмопрессин обычно неэффективны.
Приобретенные формы болезни фон Виллебранда связаны с дефектами мембран тромбоцитов (см. " Тромбоциты: дефекты мембраны "), нарушениями их дегрануляции (см. " Тромбоциты: нарушения дегрануляции "), аномалями гранул и их компонентов (см. " Тромбоциты: аномалии гранул и их компонентов ").
Смотрите также:
