Гастринома: общие сведения
В 1955 г. Золлингер и Эллисон описали больных, у которых тяжелая язвенная болезнь сочеталась с секретирующими гастрин опухолями поджелудочной железы. Синдром получил имя Золлингера-Эллисона , а опухоль назвали гастриномой.
Гастринома секретирует большие количества гастрина, что приводит к гиперхлоргидрии и образованию язв двенадцатиперстной кишки и язв тощей кишки .
Гастринома - опухоль, исходящая из клеток АПУД-системы ( апудома ) и обладающая способностью продуцировать биологически активное вещество - гастрин .
Среди опухолей из островковых клеток гастринома - самая частая, а среди всех АПУДом ЖКТ и поджелудочной железы на ее долю приходится примерно 10%. В Ирландии она встречается с частотой 4 на 10 млн населения. В США синдром Золлингера-Эллисона обнаруживают примерно у 0,1% больных, страдающих язвой двенадцатиперстной кишки.
Язвенная болезнь развивается практически у всех больных с гастриномой, а у 70% служит ведущим симптомом. Более чем в половине случаев наблюдается понос ( водянистый стул или стеаторея ), примерно в 30% случаев понос остается единственным симптомом.
При эндоскопическом и рентгенологическом исследованиях в желудке нередко выявляют большой объем жидкости и утолщение складок.
Возрастная структура заболеваемости гастриномой не отличается от таковой при обычных формах язвенной болезни. Пик заболеваемости приходится на 40-80 лет.
Гастриному следует заподозрить при рецидивирующей или не поддающейся лечению язвенной болезни; язвах дистального отдела двенадцатиперстной кишки или тощей кишки; язвенной болезни в сочетании с гипертрофией желудка, поносом , мочекаменной болезнью , гиперкальциемией или заболеваниями гипофиза ; наличии в семейном анамнезе язвы двенадцатиперстной кишки или гормонально-активных опухолей.
Примерно у 25-50% больных гастриномой имеется МЭН типа I . У 80% таких больных обнаруживают гиперпаратиреоз - самое частое проявление МЭН типа I. Поэтому у каждого больного гастриномой для исключения МЭН типа I определяют кальций, фосфаты, кортизол и пролактин в плазме и проводят КТ или МРТ головы с визуализацией турецкого седла. При обнаружении МЭН типа I обследуют ближайших родственников.
Почти 80% гастрином локализуются в островках поджелудочной железы , большинство - в головке железы. Еще 10-15% опухолей развиваются из G-клеток слизистой двенадцатиперстной кишки, остальные локализуются в дистальных отделах тонкой кишки, желудке, селезенке, печени, лимфоузлах и яичниках ( муцинозная цистаденома ).
У больных МЭН типа I гастринома почти всегда локализуется в поджелудочной железе.
Гастриномы обычно имеют небольшие размеры и часто бывают первично-множественными, особенно при МЭН типа I. Согласно опубликованным данным, 50-66% гастрином злокачественны и дают метастазы в лимфоузлы и печень, реже - в кости. В последнее время частота выявления метастазов на момент постановки диагноза снизилась, возможно, благодаря ранней диагностике первичных опухолей. Это обнадеживает, поскольку локализованные в первичном очаге опухоли поддаются хирургическому лечению.
Как и большинство других опухолей из островковых клеток, гастриномы обычно (но не всегда) растут медленно, а их метастазы бывают более злокачественными, чем первичная опухоль.
Смотрите также:
