Недостаточность фактора XIII и нарушение сшивания цепей фибрина
Фактор XIII - это трансглутаминаза, стабилизирующая фибриновые тромбы, образуя эпсилон-амино-гамма-глугаматные связи между соседними альфа- и гамма-цепями фибрина .
Дефицит фактора XIII - крайне редкая наследственная болезнь (описано всего несколько сотен случаев). Кровотечения обычно начинаются еще у новорожденных (из пупочной ранки или после обрезания). Кроме того, встречаются плохое заживление ран , бесплодие (у мужчин) или самопроизвольные аборты (у женщин), а также частые внутримозговые кровоизлияния . Эти наблюдения позволяют думать, что фактор XIII участвует и в таких процессах, как прикрепление плаценты, сперматогенез и заживление ран.
Некоторые лекарственные средства (например, изониазид ) могут имитировать дефицит фактора XIII, связываясь с местами образования сшивок и блокируя действие этого фактора.
Для нормального гемостаза достаточно 1% активности фермента, что достигается однократным введением свежезамороженной плазмы или высокоочищенного фактора XIII. Т1/2 фактора XIII составляет 14 сут.
См. ДЕФИЦИТ КОАГУЛЯЦИОННОГО ФАКТОРА XIII: ГЕНЕТИКА
Смотрите также:
