Малая альфа-талассемия


Малая альфа-талассемия - состояние, вызванное делецией или инактивацией двух генов альфа-цепей глобина ( табл. 107.4 ). Два гена альфа-цепей глобина обеспечивают практически нормальный эритропоэз. Характерна легкая микроцитарная гипохромная анемия . Концентрация гемоглобина в крови на 10-20 г/л ниже нормы, средний эритроцитарный объем - 70-80 мкм3.

Среди уроженцев Африки делеция одного из генов альфа-цепей глобина необычайно распространена (около 30%), поэтому их дети с большой вероятностью унаследуют две хромосомы с делецией. Это состояние часто принимают за железодефицитную анемию и пытаются лечить препаратами железа, которые в данном случае не показаны.

Смотрите также:

  • Альфа-талассемия: клиническая картина