Доброкачественная семейная гематурия

Распространенное наследственное заболевание, поражающее базальную мембрану клубочков, - доброкачественная семейная гематурия - наследуется аутосомно-рецессивно или аутосомно-доминантно. Как и при синдроме Альпорта , базальная мембрана тонкая, но в остальном структура ее не нарушена. Клинические проявления обычно ограничиваются эпизодами гематурии , ХПН не развивается. Механизм развития неизвестен.

Смотрите также: