Легочный альвеолярный протеиноз
Легочный альвеолярный протеиноз относят к интерстициальным заболеваниям легких только из-за сходства клинических и особенно - рентгенологических признаков ( двустороннее обширное затемнение легочных полей либо множественные мелкоочаговые тени , количество которых уменьшается от корней легких к периферии). При гистологическом исследовании в альвеолах обнаруживают мелкозернистые ШИК-позитивные массы, а воспаления и деформации межальвеолярных перегородок нет.
Различают первичный и вторичный легочный альвеолярный протеиноз. Вторичный может быть осложнением злокачественной опухоли , хронической инфекции или вдыхания пыли ( кремниевой или алюминиевой ).
Для дифференциальной диагностики двух форм заболевания необходима биопсия легкого.
Вещество, накапливающееся в просвете альвеол, состоит из фосфолипидов сурфактанта, секретируемого альвеолоцитами II типа, ЛДГ , иммуноглобулинов и других белков альвеолярной жидкости. Макрофаги содержат крупные фаголизосомы и in vitro обладают низкой бактерицидной активностью. Тем не менее легочные инфекции, вызванные условно-патогенными возбудителями, наблюдаются редко.
Единственный метод, позволяющий добиться улучшения (уменьшить одышку , остановить прогрессирование гипоксемии ), а в ряде случаев и многолетней ремиссии, - бронхоальвеолярный лаваж обоих легких.
Смотрите также:
