Рис. 257.1(Harrison). Белок-регулятор мембранной проводимости


Клеточный метаболизм белка-регулятора мембранной проводимости.

В норме (слева) белок синтезируется на рибосомах шероховатого эндоплазматического ретикулума. Затем в аппарате Гольджи происходит его гликозилирование, и готовый белок встраивается в апикальную мембрану клетки, где функционирует как хлорный канал. Кроме того, он регулирует работу других ионных каналов.

Справа показаны результаты мутаций гена, кодирующего данный белок.

(1) В результате мутации ДР508 нарушается процессинг белка, и он разрушается в цитоплазме, не достигнув апикальной мембраны.

(2) В результате других мутаций синтезируется дефектный белок. Он встраивается в мембрану, но функция его полностью или частично нарушена.

АГ - аппарат Гольджи;

ШЭПР - шероховатый эндоплазматический ретикулум.

Ссылки на рисунок:

  • CFTR (белок-регулятор мембранной проводимости хлорных каналов)
  • Муковисцидоз: патогенез