Табл. 235.3(Harrison). Классификация врожденных пороков сердца


Таблица 235.3. Классификация врожденных пороков сердца

Нецианотические пороки со сбросом слева направо
I. Сброс на уровне предсердий
  A. Дефекты межпредсердной перегородки
    1. Ostium primum
    2. Ostium secundum
    3. Sinus venosus
  Б. Дефект межпредсердной перегородки и приобретенный митральный стеноз (синдром Лютембаше)
  B. Частичное аномальное впадение легочных вен в правое предсердие или полые вены
II. Сброс на уровне желудочков
  A. Дефекты межжелудочковой перегородки
    1. Приносящей части
    2. Трабекулярный
    3. Перимембранозный
    4. Надгребневый (инфундибулярный)
  Б. Дефект межжелудочковой перегородки с пролапсом аортального клапана и аортальной недостаточностью
  B. Дефект межжелудочковой перегородки со сбросом из левого желудочка в правое предсердие
III. Сброс из корня аорты в правые отделы сердца
  A. Разрыв аневризмы синуса Вальсальвы
  Б. Коронарная артериовенозная фистула
  B. Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола
IV. Сброс из аорты в легочную артерию
  А. Дефект аортолегочной перегородки
  Б. Открытый артериальный проток
V. Сброс на нескольких уровнях
  A. АВ-канал
  Б. Дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок
  B. Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток
Нецианотические пороки без сброса
I. Патология левых отделов сердца
  A. Нарушение наполнения левого предсердия
    1. Стенозы легочных вен
    2. Митральный стеноз
    3. Трехпредсердное сердце
  Б. Митральная недостаточность
    1. АВ-канал
    2. Корригированная транспозиция магистральных артерий
    3. Отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола
    4. Прочее: двойное отверстие митрального клапана, врожденная перфорация створок, дисплазия створок, неправильное прикрепление, укорочение или отсутствие хорд, расщепление задней створки митрального клапана, парашютный митральный клапан (единственная сосочко-вая мышца) и др.
  B. Фиброэластоз эндокарда
  Г. Аортальный стеноз
    1. Подклапанный
    2. Клапанный
    3. Надклапанный
  Д. Аортальная недостаточность
  Е. Коарктация аорты
II. Патология правых отделов сердца
  A. Аномалия Эбштейна без сброса справа налево на уровне предсердий
  Б. Стеноз легочной артерии
    1. Подгребневый
    2. Гребневый
    3. Клапанный
    4. Надклапанный (стеноз легочного ствола и его ветвей)
  B. Недостаточность клапана легочной артерии
  Г. Изолированное расширение легочного ствола
Цианотические пороки
I. С повышенным легочным кровотоком
  A. Транспозиция магистральных артерий (D-транспозиция)
  Б. Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка типа Тауссиг—Бинга
  B. Общий аортолегочный ствол
  Г. Полное аномальное впадение легочных вен в правое предсердие или полые вены
  Д. Единственный желудочек без стеноза легочной артерии
  Е. Общее предсердие
  Ж. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола и увеличенным коллатеральным кровотоком
  З. Атрезия трехстворчатого клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки и без стеноза легочной артерии
  И. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия аорты, атрезия митрального клапана)
II.С нормальным или сниженным легочным кровотоком
  A. Атрезия трехстворчатого клапана
  Б. Аномалия Эбштейна со сбросом справа налево на уровне предсердий
  B. Атрезия легочного ствола без дефекта межжелудочковой перегородки
  Г. Тетрада Фалло
  Д. Стеноз легочной артерии со сбросом справа налево на уровне предсердий
  Е. Транспозиция магистральных артерий со стенозом устья легочной артерии
  Ж. Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка со стенозом легочной артерии
  З. Единственный желудочек со стенозом легочной артерии
  И. Легочный артериовенозный свищ
  К. Аномальное впадение полых вен в левое предсердие
Другие пороки
I. Корригированная транспозиция магистральных артерий (L-транспозиция)
II. Аномалии расположения сердца
III. Врожденная полная АВ-блокада
Perloff J. К., The Clinical Recognition of Congenital Heart Disease, Philadelphia, Saunders, 1991.

Смотрите также:

  • Пороки сердца у взрослых врожденные: классификация