Увеличенноее образование билирубина при гемолизе

При заболеваниях, сопровождающихся гемолизом (чаще всего - при гемолитических анемиях ), скорость образования билирубина повышается. Печень не успевает его удалять, и возникает желтуха с непрямой гипербилирубинемией и небольшим повышением прямого билирубина . При выраженной анемии или других патологических факторах ( лихорадке , сепсисе , гипоксемии , шоке ) печеночная элиминация билирубина снижается, и желтуха усиливается.

В отсутствие признаков поражения печени желтуха , ретикулоцитоз , сокращение времени жизни эритроцитов, повышение содержания уробилиногена в кале указывают на гемолиз и повышенное образование билирубина. При некоторых заболеваниях (например, циррозе печени , опухолях и сепсисе ) одновременно развиваются и гемолиз, и поражение печени. В большинстве случаев при неосложненном гемолизе общий билирубин редко превышает 51-68 мкмоль/л (3-4 мг%).

Гемолитическая желтуха наблюдается при инфарктах (например, инфаркте легкого ) или большом скоплении крови в тканях (например, при кровотечении из сосудов после катетеризации, разрыве аневризмы аорты). Артериальная гипотония и гипоксемия вызывают нарушение функции печени, значительное повышение уровня прямого билирубина и усиление желтухи (" Послеоперационная желтуха ").

Для взрослых людей непрямая гипербилирубинемия не представляет опасности, и на состояние больного в большей степени влияет собственно гемолиз. Однако у новорожденных и грудных детей повышение уровня непрямого билирубина выше 340 мкмоль/л (20 мг%) может привести к отложению билирубина в богатых липидами базальных ядрах и вызвать билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху) .

Постоянно повышенная продукция билирубина ведет к образованию желчных камней , состоящих преимущественно из этого пигмента (пигментных камней). В таких случаях хронический гемолиз может сопровождаться различными осложнениями желчнокаменной болезни .