Рис. 383.2(Harrison). Схема структуры быстрого натриевого канала при семейном гиперкалиемическом периодическом параличе
Быстрый натриевый канал (изображен в "развернутом" виде) представляет собой структуру из 4 гомологичных доменов. Каждый домен содержит 6 пока не идентифицированных трансмембранных сегментов. Четвертые сегменты всех доменов (заштрихованы) предположительно служат потенциалчувствительными структурами. Взаимное расположение этих доменов (третичная структура канала) таково, что образуется селективный фильтр - пора, избирательно пропускающая ионы натрия. Приведены идентифицированные мутации и вызываемые ими болезни.
СГПП - семейный гиперкалиемический периодический паралич.
Ссылки на рисунок:
