табл. 18-1 gal Различные формы иммунодефицитных состояний человека
| Название иммунодефицита | Основное нарушение | Повреждение в иммунной системе | Чувствительность к патогенам |
|---|---|---|---|
| Х-сцепленная агаммаглобули- нонемия | дефект синтеза btk тирозинкиназы | отсутствие В-клеток | внеклеточные бактерии, вирусы |
| Общий варьирующий иммунодефицит | неизвестно, сцеплено с Х хромосомой | дефект гуморального ответа к полисахаридам | внеклеточные бактерии |
| Селективный дефицит IgA | неизвестно, сцеплена с МНС | отсутствие синтеза IgA | возбудители респираторных инфекций, вирусы |
| Селективный дефицит иммуноглобунов | делеция С-генов иммуноглобулинов | дефект образования одного или более изотипов иммуноглобулинов | инкапсулированные внеклеточные бактерии |
| Синдром Wiskott-Aldrich | неизвестно, сцеплено с Х-хромосомой | дефект гуморального ответа к полисахаридам | внеклеточные бактерии |
| Синдром Х-сцепленной гиперпродукции IgM | дефект в CD40 лиганде | отсутствие переключения изотипов | общая |
| Синдром DiGeorge | аплазия тимуса | отсутствие Т-клеток | общая |
| Синдром обнаженных лимфоцитов | резко сниженная экспрессия молекул II класса МНС | отсутствие CD4 Т-клеток | вирусы |
| дефицит молекул I класса МНС | мутации ТАР- гена | отсутствие CD8-Т-клеток | вирусы |
| Тяжелые комбинированные иммунодефициты | Х-сцеплено, дефицит g-цепи рецептора для ИЛ-2 (IL-2R g) | отсутствие Т-клеток | общая |
| аутосомальные дефекты репарации ДНК | отсутствие Т- и/или В-клеток | общая | |
| дефицит аденозиндеаминаз | отсутствие Т- клеток | общая | |
| дефицит пурин нуклеотидфосфорилазы | отсутствие Т-клеток | общая | |
| Дефицит фагоцитоза | многие повреждения | отсутствие фагоцитарной активности | внеклеточные бактерии |
| Дефицит комплемента | многие повреждения | отсутствие специфических компонентов комплемента | внеклеточные бактерии |
| Дефект натуральных киллеров | неизвестно | отсутствие функции натуральных киллеров | вирусы герпеса |
| Дефицит белков, связывающих маннозу | неизвестно | низкий уровень связывания маннозы белками | внеклеточные бактерии |
Смотрите также:
