Куру
Куру - тяжелое дегенеративное заболевание головного мозга, встречающееся в Папуа-Новой Гвинее. Относится к инфекционным прионным болезням .
Прежде эта болезнь была широко распространена в племенной группе форе, обитающей в восточном высокогорье Папуа-Новой Гвинеи. Распространение болезни отличается выраженной эндемичностью. В период наибольшей заболеваемости болело около 1% населения, но в настоящее время ежегодно регистрируется менее 10 случаев.
Заболевание характеризуется мозжечковыми расстройствами , нарушением походки , затем возникает характерное дрожание туловища, конечностей и головы ("куру" на языке фора означает дрожь), появляются парезы , параличи , беспричинный смех .
Основные симптомы - тяжелая мозжечковая атаксия и разнообразные гиперкинезы ( хореоатетоз , миоклонии , тремор ), затем присоединяются деменция , симптомы поражения лобных долей . Источником инфекции является мозг больного, что доказано экспериментально (заражение приматов введением мозгового вещества больных). Очевидно, заражение происходило при бытовавшем в этих племенах ритуальном каннибализме, и у лиц, родившихся после его запрета, случаев куру не зарегистрировано. Инкубационный период длится 5-30 лет.
Больной погибает через 1-2 года. При гистопатологическом исследовании обнаруживаются многочисленные амилоидные бляшки и выраженный спонгиоз .
См. Прионные болезни
Смотрите также:
