Карциноид: патологическая анатомия и течение
Первичная опухоль обычно небольшая и исходит из тонкой кишки. Рост опухоли часто вызывает пролиферацию фибробластов , иногда это ведет к фиброзу брыжейки и кишечной непроходимости . Другие локализации - желудок, толстая кишка, легкое, яичник, реже - другие органы. Карциноид червеобразного отростка встречается часто, но обычно не имеет клинического значения.
Метастазы прежде всего поражают печень. Бывают метастазы в кости, часто остеопластические. Метастазы карциноида растут медленно, годами, а иногда не растут совсем. При гормонально-неактивных опухолях смерть обычно наступает от печеночной недостаточности за счет замещения паренхимы.
Гормонально-активные опухоли составляют 30-50% случаев, они могут вызывать карциноидный синдром - угрожающее жизни осложнение:
Карциноид тонкой кишки вызывает карциноидный синдром лишь при метастазах в печень, так как иначе продукты секреции опухоли разрушаются при первом прохождении через печень.
Карциноид легкого в половине случаев атипичный (низкодифференцированный), именно он вызывает карциноидный синдром. Эндокринные нарушения возможны и в отсутствие метастазов, так как продукты секреции опухоли напрямую попадают в системный кровоток. Впрочем, обычно эти нарушения возникают на фоне метастазов в печень. Выделять АКТГ и соматолиберин способен и типичный карциноид, при этом единственным проявлением опухоли будет синдром Кушинга или акромегалия .
Карциноид яичника редко дает метастазы в печень.
Продукты секреции, вызывающие карциноидный синдром, включают серотонин , гистамин , кинины и простагландины . Основной источник серотонина - триптофан пищи (аминокислота). В норме большая часть триптофана превращается в никотиновую кислоту , но при карциноидном синдроме основным метаболитом становится серотонин ( рис. 15.1 ). У большинства больных развивается дефицит никотиновой кислоты , иногда доходящий до явной пеллагры . Некоторые карциноиды выделяют также кальцитонин , гастрин , соматолиберин и АКТГ . Симптомов может и не быть, но при гипокальциемии , язве желудка , язве двенадцатиперстной кишки или синдроме Кушинга следует исключать секрецию этих веществ.
Отдельные вопросы:
- Кишечная непроходимость бывает связана с фиброзом брыжейки . Операция в таких случаях не помогает, прибегают к инфузионной терапии и декомпрессии кишечника через назогастральный зонд.
- Правожелудочковая недостаточность возникает из-за поражения клапанов при далеко зашедшем карциноидном синдроме. Прогноз у этих больных неблагоприятный независимо от функции сердца. Ввиду высокого хирургического риска протезирование клапанов обычно не проводится, ограничиваются диуретиками.
- Пеллагра лечится витаминными препаратами, содержащими никотиновую кислоту (1-2 мг/сут).
Смотрите также:
