Гиратная атрофия (дефицит орнитинаминотрансферазы). Биохимические аспекты заболевания.
Гиратная атрофия обусловлена поражением фермента орнитин аминотрансферазы. Орнитин аминотрансфераза (ornithine aminotransferase; OAT; EC 2.6.1.13 ) катализирует трансаминирование орнитина и альфа-кетоглутарата в пиролин-5-карбоксилат и глутамин или пролин.
Орнитин аминотрансфераза - митохондриальный энзим, экспрессирующийся во многих тканях - печени, почках, скелетных мышцах, мозге, глазах ( Valle D.,1983 ).
Смотрите также:
