Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка: диагностика
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ. В целом клиническое обследование малоинформативно ввиду разных причин этого состояния, и точная идентификация возможна только при длительном наблюдении. Иногда заболевание можно заподозрить при отсутствии увеличения размеров сердца на рентгенограмме.
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ.
ЭКГ в покое у больных с аритмогенной кардиомиопатией правого желудочка (АКПЖ) имеет характерные особенности, позволяющие предположить наличие заболевания. Так, продолжительность желудочковых комплексов в правых грудных отведениях может превышать продолжительность комплексов QRS в левых грудных отведениях. Длительность комплекса QRS в отведении VI превышает 110 мс с чувствительностью 55% и специфичностью 100%. Большая продолжительность комплексов QRS в правых грудных отведениях по сравнению с левыми сохраняется и в случаях блокады правой ножки пучка Гиса .
Весьма характерны различные эктопические желудочковые аритмии , вплоть до стойкой желудочковой тахикардии , при которой желудочковые комплексы обычно имеют вид блокады левой ножки пучка Гиса , а электрическая ось сердца может быть отклонена как вправо, так и влево. Пароксизмальная желудочковая тахикардия в большинстве случаев возникает в правом желудочке и легко индуцируется при электрофизиологическом исследовании.
При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в большом проценте случаев выявляют нормальные морфометрические показатели.
ЭхоКГ-критерии АКПЖ:
- умеренная дилатация правого желудочка;
- локальное выпячивание и дискинезия нижней стенки или верхушки сердца;
- изолированное расширение выходного тракта правого желудочка;
- повышение интенсивности отраженных сигналов от правого желудочка;
- увеличение трабекулярности правого желудочка.
МРТ считают наиболее перспективным визуализирующим методом диагностики АКПЖ, позволяющим обнаруживать структурные нарушения, такие как фокальное истончение стенки и локальные аневризмы.
Ценную информацию дает рентгеноконтрастная вентрикулография. При этом характерна дилатация правого желудочка в сочетании с сегментарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии и увеличением трабекулярности.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Дифференциальную диагностику аритмогенной дисплазии правого желудочка проводят с ДКМП с преимущественным поражением правого желудочка, при которой преобладают симптомы правожелудочковой недостаточности , а при аритмогенной дисплазии правого желудочка - желудочковые аритмии . Предполагают, что эндомиокардиальная биопсия позволяет дифференцировать ДКМП и аритмогенную дисплазию правого желудочка. При гистологическом исследовании биоптатов и аутопсий выявляют изменения, характерные для аритмогенной дисплазии правого желудочка: жировую инфильтрацию (замещение) миокарда, атрофические или некротические изменения кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз, интерстициальные инфильтраты из мононуклеаров. В случае правожелудочковой ДКМП в биоптатах отмечают заметную гипертрофию, частичную атрофию и интерстициальный фиброз.
Смотрите также: