Гемофилия: лечение при кровоизлияниях в различные органы
I. Пункция сустава. Показания к пункции сустава:
- первичный и рецидивирующий гемартроз;
- болевой синдром вследствие массивного гемартроза;
- обострение хронического синовита.
В полость сустава после аспирации крови вводят гидрокортизон ( гидрокортизона гемисукцинат ) в дозе 50-100 мг через день, а для пролонгированного лечения - бетаметазон ( дипроспан ).
При наличии признаков хронического синовита в стадии обострения и рецидивирующих гемартрозах рекомендуют серию пункций 1-3 раза/нед до полного купирования воспаления на фоне ежедневного гемостатического лечения (всего 4-6 пунк-ций).
При отсутствии достаточного эффекта или невозможности адекватного лечения показана синовэктомия (радиоизотопная, артроскопическая или открытая). Через 1-2 дня после операции пациентам назначают физиотерапию и курс профилактического гемостатического лечения в течение 3-6 мес.
II. Лечение при кровоизлияниях в подвздошно-поясничную мышцу. КФС вводят в дозе 30-40 МЕ/кг каждые 8-12 ч в течение 2-3 сут при условии постельного режима и ограничения физических нагрузок.
III. Лечение при носовых кровотечениях. При носовых кровотечениях КФС вводят в дозе из расчета 10-20 МЕ/кг каждые 8-12 ч с одновременным орошением слизистой оболочки носа карбазохромом ( адроксоном ), этамзилатом ( дициноном ), 5% раствором аминокапроновой кислоты и тромбином .
IV. Лечение при кровотечениях слизистых оболочек полости рта. Такие кровотечения носят длительный характер. На месте повреждения часто образуется рыхлый сгусток, который не позволяет краям раны соединиться. После введения КФС в дозе из расчета 20-40 МЕ/кг каждые 8-12 ч следует удалить сгусток и обеспечить соединение краев раны. Антифибринолитические средства ( аминокапроновая кислота ). Фибриновый клей и охлажденная протертая пища способствуют местному гемостазу.
V. Санация полости рта. Перед лечением кариозного зуба достаточно однократного внутривенного введения концентратов факторов или, при гемофилии A, фактора свертывания крови VIII (криопреципитат). В течение 72-96 ч до процедуры и после нее назначают аминокапроновую кислоту: детям - 5% раствор внутривенно капельно в дозе 100 мг/кг на одно введение, взрослым - внутрь в дозе до 4-6 г/сут за 4 приема. Гемостатическое лечение начинают перед операцией и продолжают 2-3 сут после нее. Препарат вводят в дозе из расчета 10-15 МЕ/кг для экстракции резцов и 20 МЕ/кг при удалении больших коренных. Дополнительно используют местные и системные антифибринолитические средства, фибри- новый клей. Рекомендуют строгую щадящую диету и холодное питье.
VI. Лечение при почечных кровотечениях. Протокол лечения почечных кровотечений представлен на рис. 7.2 . Гемостатическое воздействие проводят до купирования макрогематурии в дозе 40 МЕ/кг на введение. Желаемый уровень фактора 40%. Кроме этого, назначают короткий курс преднизолона внутрь в дозе 1 мг/кг в сутки с последующей быстрой отменой.
Применение аминокапроновой кислоты пациентам с почечными кровотечениями противопоказано в связи с риском тромбоза почечных клубочков.
VII. Желудочно-кишечные кровотечения. При желудочно-кишечных кровотечениях показано эндоскопическое исследование для уточнения причины и источника кровотечения. Протокол лечения представлен на рис. 7.3 . Желаемый уровень фактора 60-80%. Необходимо активное применение ингибиторов фибринолиза, а также лечение, общепринятое при эрозивно-язвенных заболеваниях желудка и кишечника.
VIII. Медикаментозное лечение. Опасные для жизни кровотечения, в том числе в головной мозг, и обширные хирургические вмешательства требуют применения КФС. Их вводят в дозе из расчета 50-100 МЕ/кг 1-2 раза в сутки до купирования признаков кровотечения и последующего поддерживающего лечения меньшими дозами до заживления раны. Протокол ведения больного гемофилией с внутричерепным кровоизлиянием представлен на рис. 7.4 . Непрерывное введение КФС в дозе 2 МЕ/кг в час обеспечивает их постоянный уровень не ниже 50% нормы. Кроме того, показано применение ингибиторов фибринолиза. В дальнейшем гемостатическое воздействие ведут по схеме профилактического лечения в течение 6 мес.
При отсутствии КФС используют фактор свертывания крови VIII (криопреципитат), плазму крови человека (свежезамороженную и плазму нативную концентрированную - содержат фактор IХ).
Средняя активность 1 дозы фактора свертывания крови VIII (криопреципитата) составляет 75 МЕ. Препарат поддерживает уровень фактора VIII в пределах 20-40%, что достаточно для проведения хирургических вмешательств. Вводят медленно, внутривенно струйно, в дозе 30-40 ед/кг через 8, 12, 24 ч, в зависимости от желаемого уровня и вида кровотечения. Препарат в дозе 1 ед/кг повышает уровень фактора на 1%.
При невозможности лечения больных гемофилией В концентратом фактора IХ используют плазму нативную концентрированную в дозе из расчета 20-30 мл/кг в сутки за 2 приема до стабилизации состояния, а при его отсутствии - плазму крови человека свежезамороженную. В 1 дозе плазмы крови человека в среднем содержится 50-100 МЕ фактора IХ. Вводят ее из расчета 1 доза на 10 кг массы пациента.
Объективные ограничения применения фактора свертывания крови VIII (криопреципитата), плазмы крови человека:
- нестандартность и незначительный гемостатический эффект (приводят с детства к артропатии с ограничением движений, а в дальнейшем - к ранней инвалидности);
- низкая очистка препаратов и отсутствие противовирусной инактивации (поэтому 50-60% больных гемофилией имеют положительные маркеры гепатита С , 7% - постоянные носители вируса гепатита В );
- высокая частота аллергических и посттрансфузионных реакций;
- угроза перегрузки кровообращения из-за введения больших объемов этих средств при минимальной концентрации в них факторов свертывания;
- иммуносупрессия;
- низкое качество жизни пациентов.
Смотрите также:
