Гемофилия: методы лечения
Основной компонент лечения гемофилии - своевременное адекватное заместительное воздействие, восполняющее уровень дефицитного фактора в плазме.
В настоящее время существует три метода лечения больных гемофилией:
- профилактический;
- на дому;
- по факту возникновения кровотечения.
I. Профилактический метод. Это наиболее прогрессивный метод. Его цель - поддержание активности дефицитного фактора на уровне около 5% нормы во избежание кровоизлияний в суставы. Профилактическое лечение начинают в возрасте 1-2 лет до возникновения первого гемартроза или сразу после него. В лечении применяют концентраты факторов свертывания (КФС) высокой степени очистки ( табл. 7.1 и табл. 7.2 ). Препараты вводят 3 раза/нед при гемофилии A и 2 раза/нед - при гемофилии В (так как период полувыведения фактора IХ более продолжительный) из расчета по 25-40 МЕ/кг.
Длительность профилактического лечения - от нескольких месяцев до пожизненного. У пациентов отсутствуют поражения опорно-двигательного аппарата, они полностью социально адаптированы и могут заниматься спортом.
Подходы в назначении этих препаратов такие же, как и при гемофилии A.
II. Лечение на дому. Рекомендуют больным либо с менее выраженным геморрагическим синдромом, либо при ограниченных возможностях лекарственного обеспечения. Препарат вводят сразу после травмы или при малейших признаках начинающегося кровоизлияния. Немедленное введение препарата способствует остановке кровотечения на раннем этапе, предотвращает повреждение тканей или образование массивного гемартроза при меньшем расходе препаратов. Для лечения на дому также применяют КФС .
III. Лечение по факту возникновения кровотечения. Такое лечение требует небольшого количества препаратов, но не позволяет избежать массивных межмышечных и забрюшинных гематом и кровоизлияний в ЦНС. Пациенты страдают прогрессирующей артропатией и социально дезадаптированы . Им назначают неочищенные, не прошедшие вирусную инактивацию препараты: фактор свертывания крови VIII (криопреципитат), плазму крови человека (свежезамороженную, плазму нативную концентрированную).
IV. Выбор метода лечения зависит от формы и степени тяжести гемофилии, а также локализации кровоизлияния или кровотечения.
Для лечения легкой формы гемофилии с уровнем фактора более 10% и женщин-носительниц гемофилии A с уровнем фактора VIII менее 50% применяют десмопрессин , который обеспечивает освобождение фактора VIII и Виллебранда из депо эндотелиальных клеток. Десмопрессин вводят внутривенно капельно в дозе 0,3 мкг/кг с изотоническим раствором натрия хлорида в дозе 50 мл в течение 15-30 мин. Десмопрессин показан при необширных хирургических вмешательствах и проведении операций у женщин- носительниц. При тяжелой форме гемофилии требуется лечение концентратами факторов VIII/IХ.
Известно, что 1 МЕ фактора, введенная из расчета на 1 кг массы пациента, повышает активность фактора VIII в плазме крови на 2% при гемофилии A и фактора IX на 1% при гемофилии В. Дозу факторов VIII/IХ определяют по формулам (а) и (б):
Доза ребенку до 1 года равна произведению массы тела на желаемый уровень фактора (%).
Доза ребенку старше 1 года равна равна произведению массы тела на желаемый уровень фактора(%) и на 0,5.
Рекомендуемые дозы факторов VIII/IХ в конкретных случаях разные. Все КФС вводят внутривенно струйно.
В начальной стадии острого гемартроза КФС вводят из расчета 10 МЕ/кг, в поздней стадии - 20 МЕ/кг с повторным введением каждые 12 ч. Желаемый уровень фактора составляет 30-40%.
Смотрите также:
