Дефект межжелудочковой перегородки у детей: общие сведения

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Частота встречаемости дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) среди врожденных пороков сердца (ВПС) составляет 15-20%. В зависимости от локализации дефекта выделяют перемембранозные (в мембранозной части перегородки) и мышечные дефекты. По величине - большие и малые.

ПАТОГЕНЕЗ. При больших дефектах, всегда расположенных в мембранозной части перегородки, размерами более 1 см или более 1/2 диаметра устья аорты, гемодинамические изменения определяются степенью лево-правого сброса крови. Тяжесть состояния, как при всех пороках сердца со сбросом крови слева направо , напрямую зависит от выраженности легочной гипертензии . В свою очередь, выраженность легочной гипертензии определяется двумя факторами: гиперволемией МКК и передаточным давлением с аорты на легочную артерию по закону сообщающихся сосудов, так как большие дефекты чаще расположены подаортально. Подаортальное расположение дефекта способствует тому, что струя сброса оказывает гемодинамический удар на аортальные створки, повреждает эндокард, создавая возможность присоединения инфекционного процесса. Сброс крови в правый желудочек, а затем в систему ЛА происходит под высоким давлением (до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие легочной гипертензии впоследствии может привести к перекрестному, а затем обратному сбросу через дефект.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Порок выявляется в первые недели и месяцы жизни. В 1/3 случаев данный порок является причиной развития тяжелой сердечной недостаточности у новорожденных .

Дети с ДМЖП рождаются чаще с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляют в весе. Характерна потливость за счет выделения кожей задержанной жидкости и за счет гиперсимпатикотонии (в ответ на сердечную недостаточность). Кожный покров бледный с небольшим периферическим цианозом . Ранним симптомом сердечной недостаточности является одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры . Часто возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела . ДМЖП с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойными хрипами , часто - повторными пневмониями .