Изолированный стеноз легочной артерии у детей
Чаще сужение расположено в области клапанов легочной артерии и представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием диаметром от 1 до 10 мм.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Частота порока составляет 6-8% всех ВПС .
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. Из-за сужения образуется градиент между правым желудочком и легочной артерией. Давление в правом желудочке повышается, возникает недостаточность трехстворчатого клапана , появляется правожелудочковая недостаточность с увеличением печени , нарастанием отеков . Если открыто овальное окно , то возможен сброс через него под высоким давлением, тогда отмечается диффузный цианоз .
ДИАГНОСТИКА.
КЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ. При осмотре: область сердца визуально не изменена, границы относительной сердечной тупости могут быть расширены несущественно . Выслушивают систолический шум во втором-третьем межреберьях слева .
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ.
ЭКГ-изменения: отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка, часто - неполная блокада правой ножки пучка Гиса , признаки перегрузки правого предсердия.
Рентгенографически отмечают обеднение легочного рисунка, размеры сердца зависят от величины право-левого сброса (при его наличии) и от перегрузки полостей сердца.
Наиболее заметный ЭхоКГ-признак порока - увеличение правого желудочка, утолщение межжелудочковой перегородки. Кроме того, выявляются нарушения открытия легочного клапана, утолщенные створки которого во время систолы дугообразно выбухают в расширенный легочный ствол. Допплерэхокардиография показывает турбулентный кровоток на клапане, наличие градиента давления.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА. Дифференциальную диагностику следует проводить с ДМПП , поскольку систолический шум во втором межреберье слева в обоих случаях обусловлен сужением выводного тракта правого желудочка.
ЛЕЧЕНИЕ - ХИРУРГИЧЕСКОЕ. Лечение предполагает проведение транслюминальной баллонной вальвулопластики. Оперативное лечение показано при кардиомегалии и сердечной недостаточности .
Смотрите также:
