Ингибиторная форма гемофилии: общие сведения
Возникновение у пациентов с гемофилией циркулирующих антикоагулянтов-ингибиторов, которые относят к классу иммуноглобулинов G , осложняют течение болезни. Частота ингибиторной формы гемофилии колеблется от 7 до 12%, а при очень тяжелой гемофилии - до 35%. Ингибитор чаще возникает у детей в возрасте 7-10 лет, но его можно обнаружить в любом возрасте. Появление ингибитора к факторам VIII/IХ отягощает прогноз заболевания: кровотечения становятся профузными, сочетанными, развивается тяжелая степень артропатии , приводящая к ранней инвалидности. Длительность циркуляции ингибитора составляет от нескольких месяцев до нескольких лет. Определение возможного ингибитора проводят в обязательном порядке у каждого пациента, как перед началом лечения, так и в его процессе, особенно при отсутствии эффекта от заместительного воздействия.
Присутствие ингибитора в крови подтверждают тестом Бетесда (Bethesda). Величина измерений - единица Бетесда (BE) . Концентрация ингибитора в крови прямо пропорциональна количеству единиц Бетесда (чем больше концентрация, тем выше титр Бетесда). Низким считают титр ингибитора менее 10 ед/мл, средним - от 10 до 50 ед/мл, высоким - более 50 ед/мл.
Смотрите также:
