Количественные гемоглобинопатии (талассемии): краткое определение
Талассемия - болезнь Кули (Cooley) , средиземноморская, мишеневидная семейно-наследственная гемолитическая анемия Риетти-Греппи-Микели описана в 1925 году Cooley и Lee у выходцев из средиземноморских стран, а затем Rietti, Greppi, Micheli в Италии. Заболевание распространено среди населения стран средиземноморского побережья. В последние годы заболевание описано у жителей всех пяти континентов, в том числе и в ряде районов Азербайджана, Армении, Узбекистана.
В зависимости от нарушения синтеза гемоглобина (дефицита той или иной цепи гемоглобина) выделяют альфа-талассемии( MIM 141800), обусловленную нарушениями синтеза альфа цепей гемоглобина и бета-талассемии( MIM 141900 ), обусловленную нарушениями синтеза бета цепей гемоглобина .
Смотрите также:
