Неспецифический аортоартериит: основные сведение
I. Код по МКБ-10: M31.4 Синдром дуги аорты (болезнь Такаясу).
II. Эпидемиология. Неспецифический аортоартериит начинается чаще в возрасте от 10 до 20 лет, преимущественно болеют лица женского пола. В подавляющем числе наблюдений первые симптомы появляются в возрасте 8-12 лет, но возможно начало болезни и в дошкольном возрасте.
III. Профилактика. Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций.
IV. Классификация. По локализации поражения различают 4 типа неспецифического аортоартериита:
- 1-й тип - патология локализуется в области дуги аорты и отходящих от нее артерий;
- 2-й тип - патология локализуется в области нисходящего, брюшного отделов аорты, чревной, почечной, бедренной и других артерий;
- 3-й тип - смешанный вариант (распространенное поражение сосудов области дуги и других отделов аорты);
- 4-й тип - поражение легочных артерий, сочетающееся с любым из трех типов.
В соответствии с характером деформации выделяют стенотический, деформирующий либо сочетанный (сочетание аневризм и стеноза) варианты неспецифического аортоартериита.
V. Этиология. Этиология заболевания не установлена. Среди возможных причин обсуждают роль инфекции (в частности, туберкулеза ), вирусов, лекарственной и сывороточной непереносимости. Существуют сведения о генетической предрасположенности к неспецифическому аортоартерииту, что иллюстрируется развитием болезни у однояйцевых близнецов и связью с HLA Bw52 , Dw12 , DR2 и DQw (в японской популяции).
VI. Патогенез. В патогенезе заболевания ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. В патологический процесс вовлекаются vasa vasorum , медиа и адвентиция аорты и крупных кровеносных сосудов в области их устья или проксимальных отделов. При микроскопическом исследовании выявляют характерную картину сегментарного деструктивного, деструктивно-пролиферативного и фибропластического панаортита и панартериита . Деструкция эластического каркаса может привести к формированию аневризм , а тромбоваскулит и деформация просвета сосудов - к артериальной окклюзии .
Смотрите также:
