Синдром Кавасаки: клиническая картина
Клиническая картина синдрома Кавасаки характеризуется цикличностью проявлений, выраженностью лихорадки , на фоне которой развиваются симптомы поражения слизистых оболочек , поражения кожи , поражения лимфатических узлов и различных систем, прежде всего поражения сердечно-сосудистой системы .
Общие проявления. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела , как правило, до высоких цифр (39*С и выше). Характерна возбудимость больного , выраженная в большей степени, чем при других лихорадочных состояниях у детей. Больные страдают от высокой температуры, нередко им причиняет мучение боль в мелких суставах , боль в животе . В отсутствие лечения лихорадка продолжается 7-14 дней (иногда до 36).
Поражение слизистых оболочек. На фоне высокой лихорадки в течение нескольких дней появляется гиперемия конъюнктив без выраженных экссудативных проявлений, которая сохраняется в течение 1-2 нед и исчезает. С первых дней болезни наблюдают сухость, гиперемию и трещины губ , гиперемию слизистой оболочки ротовой полости , отек сосочков языка , который на 2-й неделе становится "малиновым".
Поражение кожи. Вскоре после дебюта или с началом лихорадки на туловище, конечностях и в паховых областях возникает сыпь в различных вариантах: неправильной формы эритематозные бляшки , скарлатиноподобная сыпь , мультиформная эритема . Возможна эритема промежности , которая в течение 48 ч переходит в десквамацию . Через несколько дней от начала болезни появляется эритема кожи ладоней и подошв и/или уплотнение кожи ладоней и подошв , сопровождающееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп . Одновременно возникают гиперемия ладоней и подошв , интенсивная эритема и плотный отек кистей и стоп. На 2-й неделе сыпь отцветает. Спустя 2-3 нед появляется периногтевое пластинчатое шелушение с распространением на пальцы, а иногда - на всю кисть или стопу.
Поражение лимфатических узлов. Характерно значительное увеличение шейных лимфатических узлов (чаще одного, не менее 1,5 см в диаметре) .
Поражение сердечно-сосудистой системы. Патологические изменения сердечно-сосудистой системы встречаются почти у половины больных. Кардиальные изменения клинически проявляются тахикардией , аритмией , ритмом галопа , появлением сердечных шумов ; может развиться застойная сердечная недостаточность . Характер и локализацию патологии определяют с помощью инструментальных методов. Чаще это перикардиальный выпот, изменения миокарда и митральная регургитация. Изменения оболочек сердца сопровождают острую фазу болезни и обычно имеют положительную динамику по мере улучшения состояния больного и выздоровления. В то же время отличительная особенность данного васкулита - риск быстрого развития аневризм коронарных артерий . Аневризмы коронарных артерий обычно возникают в сроки от 1 до 4 нед от начала лихорадки, новые поражения редко удается зафиксировать спустя 6 нед. Одно- или двустороннее поражение коронарных артерий представлено расширением сосуда, поражаются преимущественно проксимальные отделы сосудов.
Другие проявления. У половины пациентов возникает боль в суставах , в 40-35% случаев - поражение ЖКТ , поражение печени , поражение почек . Артралгии или полиартрит мелких суставов кистей и стоп с последующим поражением коленных и голеностопных суставов по-являются на 1-й неделе болезни. Проявления со стороны ЖКТ включают диарею , гепатомегалию , водянку желчного пузыря . Редко встречаются такие проявления, как асептический менингит , легочные инфильтраты и плевральный выпот. Указанные синдромы и симптомы проходят бесследно через 2-3 нед.
Течение. Синдром Кавасаки отличается циклическим течением с чередованием 3 стадий:
- острой лихорадочной продолжительностью 1-2 нед;
- подострой - 3-5 нед;
- выздоровления - через 6-10 нед с момента начала болезни.
В отдельных случаях (3%) возможны рецидивы, которые обычно развиваются в течение 12 мес, чаще у детей до 3 лет и у тех, кто имел кардиальные проявления в дебюте синдрома Кавасаки.
Смотрите также:
