Системные васкулиты: основные сведения
I. Системные васкулиты - гетерогенная группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки . Спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний . В МКБ-10 их включили в рубрику " Системные поражения соединительной ткани " (М30-М36).
II. Классификация системных васкулитов по МКБ-10:
а). М30 Узелковый полиартериит и родственные состояния :
- М30.0 Узелковый полиартериит ;
- М30.1 Полиартериит с поражением легких (синдром Чарджа-Стросс) , аллергический ангиит и гранулематозный ангиит ;
- М30.2 Ювенильный полиартериит ;
- М30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (синдром Кавасаки) ;
- М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
б). М31 Другие некротизирующие васкулопатии :
- М31.0 Гиперчувствительный ангиит , синдром Гудпасчера ;
- М31.1 Тромботическая микроангиопатия , тромботическая пурпура и тромбоцитопеническая пурпура ;
- М31.2 Смертельная срединная гранулема ;
- М31.3 Гранулематоз Вегенера , некротизирующий респираторный гранулематоз ;
- М31.4 Синдром дуги аорты (синдром Такаясу) ;
- М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией ;
- М31.6 Другие гигантоклеточные артерииты ;
- М31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии ;
- М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная.
III. Системные васкулиты - относительно редкая патология человека. У детей могут развиться различные их виды (за исключением гигантоклеточного артериита), хотя в целом ими болеют преимущественно взрослые. В детском возрасте данные заболевания отличаются остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время более оптимистичным (чем у взрослых) прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии. Три заболевания из перечисленных начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов у взрослых. Именно поэтому они могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты : узелковый (ювенильный) полиартериит , синдром Кавасаки , неспецифический аортоартериит . К ювенильным безусловно относят и болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) , хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе " Болезни крови ".
Смотрите также:
