Узелковый полиартериит: клиническая картина
Для острого периода характерны повышение температуры , боли в суставах , боли в мышцах и различные сочетания типичных клинических синдромов - кожного, тромбангиитического, неврологического, кардиального, абдоминального, почечного. Последовательность возникновения синдромов, варианты их сочетания бывают различными, чем и объясняют полиморфизм клинической картины узелкового полиартериита.
Общие проявления. Заболевание у большинства детей начинается остро: повышается температура тела, которая в течение нескольких недель ежедневно достигает 38-39*С , через несколько часов снижаясь до нормальных цифр, что сопровождается профузным потом и нарастающей дистрофией . Позже появляются боли в суставах, мышцах и признаки системного поражения сосудистого русла. Реже заболевание развивается подостро. Типичные клинические синдромы появляются спустя несколько месяцев.
Кожный синдром. Типичными кожными изменениями считают ливедо ( стойкие цианотичные пятна в виде ветвей дерева или стойкие цианотичные пятна выраженной мраморности ), подкожные или внутрикожные узелки и локальные болезненные отеки . Ливедо отмечают у большинства больных, располагается чаще на дистальных отделах конечностей. Единичные или множественные узелки пальпируют по ходу крупных сосудов и в сети ливедо. На фоне лечения они исчезают через несколько дней. Болезненные плотные отеки локализуются на кистях, стопах, в области суставов; по мере развития болезни они могут исчезнуть, или на их месте формируется некроз кожи .
Тромбангиитический синдром развивается почти у каждого третьего пациента с ювенильным полиартериитом и проявляется быстрым формированием некрозов кожи , некрозов слизистых оболочек ( клиновидный некроз языка ), гангрены дистальных отделов конечностей . Процесс сопровождается сильными болями в области крупных суставов и болями дистальных отделов конечностей , а также чувством жжения и распирания в области крупных суставов и чувством жжения и распирания дистальных отделов конечностей . После назначения адекватной терапии боли прекращаются, постепенно мумифицируются и демаркируются очаги кожных некрозов и сухой гангрены концевых фаланг . Эпителизация и заживление некрозов кожи и слизистых оболочек происходят в течение нескольких недель, мумифицированные фаланги отторгаются не ранее 2-го месяца.
Неврологический синдром. Поражение периферической нервной системы в виде асимметричного полиневрита (множественного мононеврита) - характерный признак классического узелкового полиартериита. Полиневрит развивается остро с гиперестезии в зоне поражения; затем появляются сильные боли по типу каузалгий , а через несколько часов или недель развиваются параличи различных отделов конечностей . При ювенильном полиартериите поражение периферической нервной системы обычно проявляется картиной мононеврита . С наступлением ремиссии движения в пораженных конечностях восстанавливаются. Кроме того, у всех больных в активном периоде выявляют симптомы поражения вегетативной нервной системы: прогрессирующее снижение массы тела , профузную потливость , каузалгический характер болей.
Абдоминальный синдром. У пациентов часто наблюдают приступообразные боли в животе , которые могут сопровождаться диспепсическими явлениями , пальпаторная болезненность по ходу кишечника без признаков раздражения брюшины, умеренное увеличение печени . Боли и диспептические явления быстро проходят на фоне патогенетической терапии. В тяжелых случаях могут развиваться единичные или диффузные язвы кишечника , некрозы кишечника или гангрена кишечника , в том числе аппендикса.
Почечный синдром с ренальной АГ встречается при классическом узелковом полиартериите. Особого внимания заслуживает характерный для этого заболевания синдром АГ, обусловленный ишемией юкстагломерулярного аппарата почек с нарушением механизмов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы . Изменения мочевого осадка в таких случаях незначительны (умеренная следовая протеинурия и микрогематурия), функциональное состояние почек не нарушается. Тяжесть состояния детей и серьезность прогноза обусловлены стойким повышением АД, иногда достигающим величины 220/110-240/170 мм рт.ст. Именно у этих пациентов нередко наблюдают смертельный исход. При положительном эффекте терапии наступает ремиссия. Уровень АД снижается, изменения мочевого осадка исчезают.
Кардиальный синдром на высоте активности наблюдают у многих больных, но он не определяет основную тяжесть узелкового полиартериита. Клинически у больных отмечают расширение границ сердца , выраженную тахикардию , систолический шум над областью сердца . При инструментальных исследованиях можно выявить признаки нарушения коронарного кровообращения, проводимости, изменений в сердечной мышце, в случае АГ - гипертрофии миокарда. На фоне патогенетической терапии ишемические и воспалительные изменения в сердце исчезают.
Легочный синдром у большинства детей не имеет клинических проявлений, его выявляют только при рентгенологическом исследовании в виде усиления сосудистого рисунка, тяжистости корней, иногда - в виде адгезивных процессов в плевральных листках, т.е. картины пневмонита .
Общие проявления узелкового и ювенильного полиартериитов аналогичны, но локальные симптомы и синдромы различны ( табл. 10.1 ) в связи с преимущественной сосудистой патологией (внутренние органы - при классическом узелковом полиартериите, периферические сосуды - при ювенильном).
Течение узелкового полиартериита может быть острым, подострым и хроническим (рецидивирующим). При остром течении наблюдают короткий начальный период и бурную генерализацию сосудистых поражений. Острым течением и нередко неблагоприятным прогнозом отличается узелковоый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита B и протекающий с синдромом АГ (нередко злокачественной). Подострое течение, также характерное для классического узелкового полиартериита, начало постепенное, признаки активности заболевания удерживаются на протяжении 1-2 лет. Хроническое течение с чередованием обострений и ремиссий встречается преимущественно при ювенильном полиартериите. В первые годы обострения возникают через 0,5-1,5 года, после 2-4 обострений ремиссия может составлять до 5 лет и более.
Смотрите также:
