Хроническая почечная недостаточность: общие сведения
I. Эпидемиология. Согласно опубликованным данным, частота возникновения ХПН среди детей составляет 3-50 на 1000000 детского населения. Ежегодно 4-6 человек из 1000000 пациентов в возрасте до 15 лет нуждаются в начале заместительной почечной терапии в связи с ХПН.
II. Профилактика. Мероприятия по профилактике склерозирования почечной паренхимы и уменьшения массы функционирующих нефронов, приводящие к снижению риска развития ХПН:
- пренатальная диагностика различных пороков развития мочевыводящих путей;
- своевременная хирургическая коррекция обструктивных уропатий;
- эффективное лечение приобретенных заболеваний почек и оценка факторов прогрессирования;
- своевременное проведение нефропротективной терапии.
III. Классификация. В 2002 г. Европейской ассоциацией нефрологов была разработана единая классификация хронической болезни почек , к которой отнесена и ХПН. ХПН возникает в результате длительного (более 3 мес) течения любого почечного заболевания. В основу ее классификации положена величина СКФ . Выделяют 5 стадий ХПН ( табл. 18.1 ).
В соответствии с клинической классификацией ХПН включает 3 стадии:
- начальную (СКФ = 40-60 мл/мин х 1,73 м2);
- консервативную (СКФ = 15-40 мл/мин х 1,73 м2);
- терминальную (СКФ меньше 10-15 мл/мин х 1,73 м2).
Для определения СКФ у детей используется формула Шварца (1976):
клиренс креатинина (мл/мин) =
= К х рост (см)/креатинин сыворотки (мг/дл), где
К=0,33 для недоношенных новорожденных, 0,45 - для доно- шенных новорожденных, 0,55 - для всех детей до 12 лет и девушек до 18 лет. Для юношей от 13 до 18 лет К=0,77.
IV.Этиология. Основные факторы риска развития ХПН:
- торпидное прогрессирующее течение нефропатии;
- раннее снижение почечных функций;
- почечный дизэмбриогенез;
- нарастающая нестабильность клеточных мембран;
- влияние лекарственных препаратов.
В группу риска по развитию ХПН входят больные, страдающие:
- тканевым почечным дизэмбриогенезом ;
- тяжелыми уропатиями ;
- тубулопатиями ;
- склерозирующими вариантами нефрита .
Причинами развития ХПН у детей раннего возраста считают наследственные и врожденные нефропатии ( агенезию почек или гипоплазию почек ; поликистоз почек ; кистозные дисплазии почек ; пороки развития собирательной системы и структуры почек ; двусторонний гидронефроз ; мегауретер ; интра- и инфрапузырную обструкцию ).
Причины развития ХПН у детей преддошкольного возраста:
- наследственные нефропатии и врожденные нефропатии , микрокистоз почек ( врожденный НС );
- последствия перенесенных заболеваний ( гемолитико-уремический синдром ; канальцевый некроз ; тромбоз почечных вен и др.).
Причины возникновения ХПН у детей дошкольного и школьного возраста:
- приобретенные заболевания почек ( БПГН и ХГН ; нефрит при пурпуре Шенлейна-Геноха , СКВ ; тубулоинтерстициальные болезни почек и др.);
- наследственные нефропатии и врожденные нефропатии , последствия перенесенных заболеваний;
- сахарный диабет и АГ .
V. Патогенез. Установлено, что у большинства больных с СКФ около 25 мл/мин и ниже терминальная ХПН возникает неизбежно, независимо от характера заболевания. При утрате значительной части действующих нефронов в оставшихся возникают компенсаторные изменения гемодинамики (расширение афферентных и менее выраженное расширеннее эфферентных артериол). Это приводит к гиперперфузии, повышению гидростатического давления в капиллярах клубочков и гиперфильтрации. В результате происходит ремоделирование сосудистой стенки артериол, усугубление внутриклубочковой гипертензии, нарушение целостности базальной мембраны клубочков и утечка ультрафильтрата в мезангий, повреждение подоцитов и тубулярного эпителия. Эндотелиальные и мезангиальные клетки, подоциты, тубулярный эпителий в ответ на повреждающие факторы способны продуцировать вещества с провоспалительной и просклеротической активностью ( хемоаттрактанты , цитокины , факторы роста ). Привлечение в очаг повреждения клеток воспаления и развитие в нем фиброза усугубляет повреждение эпителиальных структур почек, замыкая порочный круг. Итогом патологического процесса служит гломерулярный склероз в сочетании со склерозом интерстиция, что является морфологическим субстратом ХПН, независимо от ее первопричины.
Смотрите также:
