Ювенильная системная склеродермия: кожный синдром
Кожный синдром наблюдают практически у всех больных. Он играет ведущую роль в точной диагностике.
Выделяют 3 стадии кожного поражения.
- Стадия отека - появление на коже участков сосудистого стаза , пятен с характерным лиловым венчиком по периферии. В зависимости от интенсивности отека кожа может принимать различную окраску - от белой до синюшно-розовой.
- Стадия индурации - утолщение кожи тестовидной консистенцией , кожа плотно спаяна с подлежащими тканями, не собирается в складку . Цвет кожи становится бело-желтым, восковидным , может приобретать окраску слоновой кости.
- Стадия склероза и атрофии - первоначально кожа становится плотной и утолщенной, имеет характерный блеск, желтоватую окраску ; нарушается работа сальных и потовых желез . Поражаются придатки кожи: отмечается выпадение волос , атрофия волосяных фолликулов , развивается дистрофия ногтей . Позже кожа истончается, приобретает пергаментный вид , становится неравномерно окрашенной, сухой . Сквозь истонченную кожу просвечивают подкожные сосуды, формируя своеобразный сосудистый рисунок . В местах костных выступов кожа изъязвляется , развиваются грубые трофические нарушения , трещины с вторичным инфицированием .
В зависимости от распространенности и характера поражения выделяют несколько вариантов кожного синдрома при ССД у детей.
- ССД с диффузным поражением кожи - быстрое тотальное индуративное поражение кожного покрова. При поражении кожи туловища у детей может появиться ощущение "корсета" или "панциря" , в некоторых случаях ограничивающее экскурсию грудной клетки.
- При акросклеротическом варианте ССД поражаются дистальные отделы конечностей (кисти рук, реже стопы). Пальцы вследствие отека и индурации становятся плотными и их трудно сжать в кулак ( склеродактилия ), формируются контрактуры , кисти приобретают вид "когтистой лапы" . Характерен синдром Рейно с нарушением трофики концевых фаланг пальцев рук и ног , развитием дигитальных рубчиков и пренекрозов у 1/3 больных. Типичные склеродермические изменения кожи лица приводят к выпадению ресниц, бровей , возникают маскообразность лица , гипомимия ; истончаются ушные раковины , истончаются нос ("птичий нос") , истончаются губы , затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины ( "кисетный" рот).
- Проксимальная форма ССД - поражение кожи туловища и поражение кожи проксимальных отделов конечностей выше пястных и плюсневых суставов.
- Гемисклеродермия - поражение одной конечности и одностороннее поражение туловища и одноименных конечностей, иногда с распространением области поражения на кожу шеи и половины лица. Глубокие трофические нарушения в области поражения - нередко причина уменьшения объема конечности и нарушения роста конечности , приводящие к инвалидизации ребенка.
- Атипичная форма ССД - стертое или очаговое поражение кожи.
Телеангиэктазии (локальные расширения капилляров и мелких сосудов, нередко напоминающие звездочки) характерны для ССД с ограниченным поражением кожи, их обнаруживают у 80% больных в поздних стадиях развития заболевания.
Акросклеротическому варианту ССД свойственно образование мелких кальцинатов в мягких тканях , особенно часто в периартикулярных областях (на пальцах, в области локтевых и колен-ных суставов и др.), подвергающихся травматизации. Подкожный кальциноз получил название синдрома Тибьержа-Вайссенбаха . Кальциноз (C) в сочетании с синдромом Рейно (R), нарушением моторики пищевода (E), склеродактилией (S) и телеангиэктазиями (T) свойствен особой форме ССД - CREST-синдрому .
Смотрите также:
