Ювенильная системная склеродермия: синдром Рейно
Синдром Рейно наблюдается у 75% больных ювенильной ССД и представляет собой феномен трехфазного изменения цвета кожи пальцев рук, реже рук и ног (в отдельных случаях кончика носа, губ, кончика языка, ушных раковин), обусловленный симметричным пароксизмальным вазоспазмом. В первой фазе отмечается побледнение кожи , возникает чувство похолодания или онемения ; во второй фазе развивается цианоз , а в третьей - покраснение пальцев с ощущением жара, ползания мурашек, болезненности .
При длительно сохраняющемся синдроме Рейно нарастает фиброз , отмечается уменьшение объема концевых фаланг пальцев , возможно появление язв на кончиках пальцев с последующим рубцеванием , а в отдельных случаях - развитие гангрены .
Возможен системный синдром Рейно, вызванный спазмом артерий внутренних органов (сердца, легких, почек, ЖКТ), головного мозга, органа зрения и др. Клинически он проявляется подъемом АД, нарушением коронарного кровотока, головными болями, внезапным нарушением зрения и слуха.
Смотрите также: