Ювенильная ССД: поражение опорно-двигательного аппарата
Характерно симметричное полиартикулярное поражение, боли в суставах , ощущение хруста в суставах , нарастающее ограничение движений в мелких суставах кистей (иногда стоп), а также лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставах. Нередко развиваются нарушения походки , трудности в самообслуживании , трудности при письме .
Первоначально отмечают умеренные экссудативные изменения суставов. Наиболее характерен псевдоартрит - изменение конфигурации суставов и формирование контрактур вследствие фиброзно-склеротического процесса в периартикулярных тканях.
Вследствие трофических нарушений возможно развитие остеолиза ногтевых фаланг пальцев с их укорочением и деформацией . Развивается склеродактилия - уплотнение кожи и подлежащих тканей пальцев, истончение и укорочение концевых фаланг рук, реже ног .
В случае локализации склеродермического очага на лице и голове по типу "удар саблей" формируются выраженные костные деформации лицевого черепа с западением и истончением кости , гемиатрофия зубочелюстного аппарата с развитием грубых функциональных и косметических дефектов.
В начальном периоде отмечают умеренные миалгии в среднем у 30% больных. В некоторых случаях развивается полимиозит (преимущественно проксимальных мышц) с умеренным снижением мышечной силы , болезненностью при пальпации , повышением КФК, изменениями на электромиографии. Иногда появляется атрофия мышц .
Смотрите также:
