Ювенильный дерматомиозит: кожный синдром
Клиническая картина ювенильного дерматомиозита отличается многообразием с ведущими кожным и мышечным синдромами.
Классические кожные проявления ювенильного дерматомиозита - симптом Готтрона и гелиотропная сыпь . Симптом Готтрона - эритематозные , иногда шелушащиеся кожные элементы ( признак Готтрона ), узелки и бляшки ( папулы Готтрона ), возвышающиеся над поверхностью кожи разгибательных поверхностей проксимальных межфаланговых, пястнофаланговых, локтевых, коленных , редко - голеностопных суставов. Иногда симптом Готтрона представлен только неяркой эритемой , впоследствии полностью обратимой. Чаще всего эритема расположена над проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами и впоследствии оставляет после себя рубчики.
Классическая гелиотропная сыпь при ювенильном дерматомиозите - лиловые или эритематозные периорбитальные кожные высыпания на верхних веках и пространстве между верхним веком и бровью ( симптом "лиловых очков" ), часто в сочетании с периорбитальным отеком.
Эритематозная сыпь может располагаться на лице, груди, шее (V- образная), верхней части спины и верхних отделах рук ( симптом "шали" ), животе, ягодицах, бедрах и голенях. Часто у больных детей выявляют древовидное ливедо в области плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей (что характерно для пациентов младшего возраста), возможно и на лице. Выраженная васкулопатия приводит к образованию поверхностных эрозий , глубоких язв кожи, вызывает остаточную гипопигментацию , атрофию , телеангиэктазии . Ранний признак заболевания - изменения ногтевого ложа ( гиперемия околоногтевых валиков и разрастание кутикулы ).
Кожные проявления ювенильного дерматомиозита предшествуют поражению мышц на несколько месяцев или даже лет (в среднем на полгода). Изолированный кожный синдром в дебюте встречают чаще, чем мышечный или мышечно-кожный. Однако в некоторых случаях указанные кожные проявления появляются спустя месяцы после дебюта миопатии .
Смотрите также:
